米勒费雪症候群？

米勒费雪症候群？

概述米-费综合征（MFS）是以双侧眼外肌麻痹、双侧对称性小脑性共济失调及腱反射减弱或消失为主要特点的临床综合征。本征可单独存在，也可与格林-巴利综合征（GBS）合并发生。可以累及神经系统的多个部位，临床表现多种多样。病因不明。预后一般良好。是否医保是就诊科室神经内科别名米勒费雪症候群、米勒费舍尔综合征、Miller-Fisher综合征、变异型Guillain-Barre综合征、眼肌麻痹-共济失调-反射消失综合征临床症状复视、眼球运动受限、瞳孔改变、站立不稳、眼球震颤、腱反射减弱或消失等。危害MFS发病时易出现运动损伤等。检查脑脊液检查、神经电生理检查、血清GQ1b抗体检测等。诊断根据复视、眼球运动受限、瞳孔改变、站立不稳、眼球震颤、腱反射减弱或消失等表现，结合脑脊液蛋白细胞分离、血清GQ1b抗体阳性、神经电生理检查做出诊断。饮食建议合理膳食，注意营养均衡。治疗原则MFS主要通过适当的支持治疗，疼痛控制，根据需要采取呼吸支持和免疫疗法以及对症治疗。治愈性多数患者可治愈。病因病因病因尚不明确，可能与空肠弯曲菌感染或自身免疫因素有关。流行病学GBS的全球发病率在100,000分之1-2，MFS变异代表了病例的一小部分（1,000,000分之1-2）。 患病男性多于女性，性别比例约为2：1，疾病发作时的平均年龄为43.6岁。 亚洲人中的发病率较高。症状与诊断典型症状1．眼外肌麻痹主要表现为复视、斜视、眼球运动受限、瞳孔散大或缩小、瞳孔对光反射消失、上睑下垂，可有视物模糊、眩晕、恶心、呕吐、步态不稳等表现。2.共济失调多表现为站立不稳，行走时左右摇摆，不能直线前进，又称为“醉汉步态”，无法完成复杂而精细的动作，如穿衣、书写等。常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍（吟诗样或暴发样语言）等。3.腱反射减弱或消失多为一过性，个别患者腱反射可亢进。诊断依据1.有复视、眼球运动受限、瞳孔改变、站立不稳、眼球震颤等眼外肌麻痹、共济失调表现及腱反射减弱或消失，肢体肌力正常或轻度减退。2.脑脊液检查可显示蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，抗GQ1b神经节苷脂的抗体是本综合征的典型血清学发现，但缺乏抗体并不能完全排除疾病。3.神经电生理检查显示神经传导速度延迟，髓鞘和轴索同时受损。治疗治疗方针MFS主要通过适当的支持治疗，疼痛控制，必要时呼吸支持和免疫疗法治疗。对症治疗吞咽困难、呼吸困难、尿潴留、肺栓塞、疲劳等。药物治疗75％的患者需要口服或肠外阿片类药物控制疼痛，30％的患者需要静脉注射阿片类药物, 但应特别小心，以防引起呼吸抑制和尿潴留。常需药物组合缓解疼痛，指示药物包括加巴喷丁、普瑞巴林，卡马西平和阿米替林。皮质类固醇仅在神经性或神经性疼痛的情况下才推荐使用。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换是严重MFS的有效疗法。吞咽困难和呼吸困难的严重Miller Fisher综合征患者应考虑行IVIG。应立即开始深静脉血栓形成（DVT）的预防性治疗，以降低肺栓塞的风险。施用预防剂量的皮下肝素或依诺肝素。其他治疗可采用血浆置换、免疫吸附等加强支持治疗，恢复期进行运动康复治疗。预后情况MFS的预后通常很好，病死率低于5％。平均恢复时间为8至12周。护理日常护理1.保持环境安静、整洁，避免光线刺激，避免接触烟尘。2.注意休息，保证睡眠充足，避免用眼过度。3.保持地面干燥、无障碍物，注意防滑。4.给予患者关心和支持，使患者保持良好心态，消除顾虑，避免不良情绪影响。饮食调理合理膳食，注意营养均衡。