瓦登伯革氏症候群的致病机转

瓦登伯革氏症候群的致病机转

此症的病因目前已有较明确的答桉，可能是 胚胎时期神经嵴衍生细胞无法正常移行分化 所导致的结果，而黑色素细胞、听觉神经细胞及结肠神经结细胞均源自神经嵴细胞。

整个的分化移行过程颇为复杂，需要 PAX3 、MITF 、EDN3 、EDNRB 及SOX 10 等基因参与协同运作，因此任何一个基因有了缺陷，均会造成瓦氏症候群，而有临床上形形色色大同中却有小异的症状。 目前没有有效治疗

听力障碍的治疗与复健：

瓦氏症候群所致的听障，其机率约在 50% 左右，多数是 感觉神经性听障 ，且其程度不等。一般最好在一岁以前，就必须予以确认。首先必须予以孩子 配带合适的助听器 ，以期尽早刺激脑部之听觉中枢 (一般脑的可塑性在三岁以前是最好的 )。若双耳之听力仍在 80 分贝以下，必须考虑手术植入“人工耳蜗” ，再加上长时间的听语复健。

眼睛照顾：

蓝眼珠的小朋友，因为色素比较少，自然对较强的光线会畏惧 ，可以戴有帽缘的帽子或上太阳眼镜避光或补充人工泪水也可以 。